Maladies Neuromusculaires SoFOP 2015

Cest un panorama très différent de la prise en charge globale de ces enfants et adolescents que cette monographie se propose de décrire. Lorthopédiste pédiatre est encore parfois le premier clinicien à examiner ces enfants, il doit donc être capable dévoquer un diagnostic au décours dun examen clinique bien conduit. La carte du diagnostic est le plus souvent entre les mains du neuropédiatre qui dispose doutils histologiques, électrophysiologiques et génétiques performants et en constante évolution. La meilleure compréhension des anomalies génétiques de ces affections et de leurs conséquences au niveau de la cellule musculaire sont à la base des nouvelles biothérapies qui, dores et déjà, changent nos attitudes et nos conduites dans la prise en charge orthopédique de certains de ces patients. Concernant la prise en charge des anomalies des membres inférieurs et supérieurs, cet ouvrage fait le point sur les indications chirurgicales raisonnables et pour lesquelles le maintien, et parfois lamélioration de la fonction du patient reste les fils conducteurs. Un des problèmes essentiels reste celui des déformations rachidiennes, dautant plus quelle est précoce et sévère. Les indications des différents traitements sont abordées (rééducation - corset tige de croissance arthrodèse vertébrale), en respectant une pondération qui se veut équilibrée entre la sévérité de la déformation que lon veut limiter et le potentiel de croissance de la cage thoracique de lenfant quil faut respecter. La fragilité de ces patients et notamment leur terrain respiratoire et cardiaque souvent délicat doit inciter à la prudence et amène parfois à faire face à des complications postopératoires. Elles doivent être bien connues et prévenues autant que possible par une meilleure préparation, notamment respiratoire, à la chirurgie. Les aspects pratiques dinstallation, de nursing post-opératoire, daide à lautonomie sont exposés. Remercions ici, les auteurs des articles, et tout particulièrement les collègues non orthopédistes qui ont bien voulu nous apporter leur aide et partager leurs connaissances autour de ces différents sujets, à la croisée des chemins entre la chirurgie, la neurologie, la physiologie cardio-respiratoire et les sciences fondamentales. Nous souhaitons que cette monographie permette à chacun de mieux connaître ces maladies neuro-musculaires et quelle soit une aide à une meilleure prise en charge multidisciplinaire des enfants.